Tutorial : EPILEPSI

Epilepsy

Definisi

Epilepsi berasal dari kata Yunani epilambanein yang berarti “serangan” dan menunjukkan, bahwa “sesuatu dari luar badan seseorang menimpanya, sehingga ia jatuh”.

Epilepsi adalah gangguan yang hasil dari generasi sinyal listrik di dalam otak, menyebabkan kejang berulang. Seizure symptoms vary. gejala kejang bervariasi.Beberapa orang dengan epilepsi hanya menatap kosong selama beberapa detik selama kejang, sementara yang lain telah kejang penuh.   

Epilepsi didefinisikan sebagai suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan (seizure) berulang sebagai akibat dari adanya gangguan fungsi otak secara intermiten yang disebabkan oleh lepas muatan listrik abnormal dan berlebihan di neuron-neuron secara paroksismal, didasari oleh berbagai faktor etiologi.2

Bangkitan epilepsi (epileptic seizure) adalah manifestasi klinik dari bangkitan serupa (stereotipik), berlangsung secara mendadak dan sementara dengan atau tanpa perubahan kesadaran, disebabkan oleh hiperaktivitas listrik sekelompok sel saraf di otak , bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut (unprovoked). 2

 Etiologi

Tiap kelainan yang mengganggu fungsi otak dapat membangkitkan bangkitan epilepsi atau bangkitan kejang, tetapi untuk terjadi bangkitan epilepsi dibutuhkan beberapa faktor yang berperan bersama-sama. Beberapa faktor bertindak serempak dalam mencetuskan bangkitan epilepsi pada individu yang peka. 5

Etiologi epilepsi dibagi menjadi tiga, yaitu idiopatik, kriptogenik dan simptomatik. Idiopatik, penyebabnya tidak diketahui dan biasanya pasien tidak menunjukkan manifestasi cacat otak dan juga tidak bodoh. Sebagian dari jenis idiopatik disebabkan oleh abnormalitas konstitusional dari fisiologi serebral yang disebabkan oleh interaksi beberapa faktor genetik. Gangguan fisiologis ini melibatkan stabilitas sistim talamik-intralaminar dari substansia kelabu basal dan mencakup Reticular Activating System dalam sinkronisasi lepas muatan sebagai akibatnya dapat terjadi gangguan kesadaran yang berlangsung singkat atau lebih lama dan disertai kontraksi otot tonik klonik. Umumnya faktor genetik lebih berperan pada epilepsi idiopatik. 2, 5

Kriptogenik, dianggap sebagai simptomatik tetapi penyebabnya belum diketahui. Termasuk disini adalah sindroma West, sindroma Lennox-Gastaut dan epilepsi mioklonik. Gambaran klinik sesuia dengan ensefalopati difus. 2

Simptomatik dapat terjadi bila fungsi oatak terganggu oleh berbagai kelainan intrakranial atau ekstrakranial. Penyebab intrakranial misalnya anomali kongenital, trauma otak, neoplasma otak, lesi iskemia, ensefalopati, abses otak, jaringan parut. Penyebab ekstrakranial misalnya gagal jantung, gangguan pernafasan, gangguan metabolisme (hipoglikemia, hiperglikemia, uremia), gangguan keseimbangan elektrolit, intoksikasi obat, gangguan hidrasi (dehidrasi). Jaringan patologis seperti jaringan tumor bukanlah epileptogenik namun sel neuron disekitarnya yang menjadi terganggu fungsi dan metabolismenya dapat merupakan fokus epileptik, jejas otak oleh trauma lahir dan defek perkembangan dapat disertai epilepsi, pada usia lanjut tumor otak, penyakit degeneratif, dan kelainan pembuluh darah merupakan penyebab tersering. 2, 5

 Faktor Pencetus 2,5

Ada berbagai pencetus terjadinya serangan pada penyandang epilepsi. Pada penyandang epilepsi ambang rangsang serangan/kejang menurun pada berbagai keadaan sehingga timbul serangan. Faktor-faktor pencetus dapat berupa:6

1.Faktor Sensoris

a.Cahaya yang berkedip-kedip

b.Bunyi-bunyi yang mengejutkan

c.Air panas

2.Faktor Sistemik

a.Demam

b.Penyakit infeksi

c.Obat-obatan tertentu

d.Hipoglikemi

e.Makan tidak teratur

 f.Kelelahan fisik

3.Faktor Mental

        a.Stress

-          Fotosensitif

Ada sebagian kecil penyandang epilepsi yang sensitif terhadap kerlipan/kilatan sinar (flashing lights) pada kisaran antara 10-15 Hz, seperti diskotik, pada pesawat TV yang dapat merupakan pencetus serangan. Dalam hal ini hindarilah pergi ke diskotik dan bila menonton pesawat TV harus ada jarak yang cukup jauh, pada sudut tertentu dari pesawat dan ruangan yang cukup terang.

-          Infeksi

Infeksi biasanya disertai dengan demam. Dan demam inilah yang merupakan pencetus serangan karena demam dapat mencetuskan terjadinya perubahan kimiawi dalam otak, sehingga mengaktifkan sel-sel otak yang menimbulkan serangan. Faktor pencetus ini nyata pada anak-anak.

-          Obat-obatan Tertentu

Beberapa obat dapat menimbulkan serangan seperti penggunaan obat-obat antidepresan trisiklik, obat tidur (sedatif) atau fenotiazin. Menghentikan obat-obat penenang/sedatif secara mendadak seperti barbiturat dan valium dapat mencetuskan kejang.

-          Alkohol

Alkohol dapat menghilangkan faktor penghambat terjadinya serangan. Biasanya peminum alkohol mengalami pula kurang tidur sehingga memperburuk keadaannya. Penghentian minum alkohol secara mendadak dapat menimbulkan serangan.

-          Perubahan Hormonal

Pada masa haid dapat terjadi perubahan siklus hormon (berupa peningkatan kadar estrogen) dan stress, dan hal ini diduga merupakan pencetus terjadinya serangan. Demikian pula pada kehamilan terjadi perubahan siklus hormonal yang dapat mencetuskan serangan.

-          Kurang Tidur

Kurang tidur dapat mengganggu aktivitas dari sel-sel otak sehinggadapat mencetuskan serangan.

-          Stress Emosional

Stress dapat meningkatkan frekuensi serangan. Peningkatan dosis obat bukanlah merupakan pemecahan masalah, karena dapat menimbulkan efek samping obat. Penyandang epilepsi perlu belajar menghadapi stress. Stress fisik yang berat juga dapat menimbulkan serangan.

-          Stress Fisik

Stress fisik dapat menimbulkna hiperventilasi dimana terjadi peningkatan kadar CO2 dalam darah yang mengakibatkan terjadinya penciutan pembuluh darah otak yang dapat merangsang terjadinya serangan epilepsi.

      Patofisiologi ¹⁾

Dewasa ini sudah diketahui , bahwa dasar serangan epilepsi ialah gangguan fungsi membran neuron-neuron piramidal dan transmisi pada sinaps. Dapat dikatakan, bahwa mekanisme serangan epilepsi ialah mekanisme fisiologik normal yang berlebihan.

Tiap sel yang hidup, termasuk neuron-neuron otak, mempunyai kegiatan listrik yang disebabkan oleh adanya potensial membran sel. Potensial membran neuron bergantung pada permeabilitas selektif membran neuron, yakni membran sel mudah dilalui oleh ion K dari ruang ekstra ke intraseluler dan kurang sekali oleh ion Ca, Na dan Cl, sehingga di dalam sel terdapat konsentrasi tinggi ion K dan konsentrasi rendah ion Ca, Na dan Cl,sedangkan keadaan sebaliknya terdapat di ruang ekstraseluler. Perbedaan konsentrasi ion inilah yang menimbulkan potensial membran. Biasanya membran sel dalam keadaan polarisasi yang dapat dipertahankan oleh karena adanya suatu proses metabolisme aktif, “pompa sodium” yang mengeluarkan ion Na dari dalam sel. Energi yang diperlukan untuk mendistribusi ion K dan Na serta mempertahankan potensial membran diperoleh dari hasil proses metabolisme sel.

Dalam keadadan istirahat neuron mempunyai potensial listrik tertentu. Tiap neuron yang aktif melepaskan muatan listriknya dan tergantung pada neuron-neuron otak mana yang melepaskan muatan listriknya akan terjadi gerakan otot, rasa sesuatu atau timbul persa panca indera. Dalam keadaan fisiologis neuron melepaskan muatan listriknya apabila potensial membrannya diturunkan oleh potensial aksi yang tiba pada neuron tersebut. Potensial aksi itu disalurkan melalui neurit asendens dan desendens yang bersinaps dengan dendrit-dendrit dan badan sel neuron. Dendrit-dendrit dan neurit adalah bagian dari suatu neuron, sehingga membran dendrit dan neurit adalah juga membran neuron.

Ujung terminal neuron-neuron berhubungan dengan dendrit-dendrit dan badan neuron-neuron lain, membentuk sinaps dan melepaskan zat transmiter kimiawi yang melalui sela sinaps dan merubah polarisasi membran neuron berikutnya. Zat kimiawi tersebut dikenal sebagai neurotransmiter. Ada dua jenis neurotransmiter asam amino yang berperan, yakni neurotransmiter eksitatorik yang memudahkan depolarisasi atau lepas muatan listrik dan neurotransmiter inhibitorik yang menimbulkan hiperpolarisasi, sehingga sel neuron menjadi lebih stabil dan tidak mudah melepaskan muatan listrik. Diantara neurotransmiter-neurotransmiter eksitasi dapat disebut glutamat dan aspartat, sedangkan neurotransmiter inhibisi yang terkenal ialah gama-amino-butirik-asid (GABA) dan glisin. Jika hasil pengaruh kedua jenis neurotransmiter pada sinaps bersifat memudahkan, akan timbul lepas muatan listrik dan terjadi transmisi impuls atau rangsang. Hal ini misalnya terjadi dalam keadaan fisiologik apabila potensial aksi tiba di neuron. Dalam keadaan istirahat membran neuron mempunyai potensial listrik tertentu dan berada dalam keadaan polarisasi. Potensial aksi akan mencetuskan depolarisasi membran neuron dan seluruh sel akan berlepas muatan listrik. Hasil pengaruh kedua jenis neurotransmiter pada sinaps akan memungkinkan impuls diteruskan ke neuron berikutnya. Segera setelah terjadi depolarisasidalam waktu singkat sekali (2-5 msec) keadaan potensial membran kembali seperti semula.

Berbagai faktor diantaranya keadaan patologik dan faktor genetik, dapat merubah atau mengganggu fungsi membran neuron, sehingga mudah dilalui oleh ion Na dan Ca dari ruang ekstra ke intraseluler. Dasar serangan epilepsi adalah depolarisasi berlebihan secara sinkron pada sejumlah neuron piramidal dalam fokus epileptik. Potensial depolarisasi ini pada elektroensefalogram dapat dilihat sebagai suatu gelombang tajam (spike), meskipun secara klinis tidak terjadi serangan (EEG interictal).

Potensial depolarisasi yang mendasari serangan epilepsi ini disebut penggeseran depolarisasi (depolarizing shift atau DS). Setelah DS biasanya terjadi hiperpolarisasi hebat dan berlangsung lama (post-DS HP), sehingga neuron-neuron secara bergantian terpacu pada waktu DS dan mengalami inhibisi selama post-DS HP. DS mencerminkan kombinasi arus-arus depolarisasi yang tergantungpada voltase (arus yang disebabkan oleh terbukanya saluran-saluran di membran bila sel-sel mengalami depolarisasi, yakni arus Na dan Ca) dan arus-arus pada sinaps akibat pengaruh neuro-transmiter eksitorik.

Influks Na dan Ca akan mencetuskan letupan depolarisasi membran, sehingga terjadi lepas muatan listrik berlebihan, tidak teratur dan tidak terkendali. Pada sinaps-sinaps neurotransmiter-neurotransmiter eksitatorik memacu saluran-saluran yang dapat menimbulkan depolarisasi. Lepas muatan listrik demikian oleh sejumlah besar neuron secara sinkron merupakan dasar suatu serangan epilepsi. Sinkronisasi neuron-neuron terjadi karena beberapa mekanisme, diantaranya peningkatan lingkaran-lingkaran (sirkuit) eksitatorik lokal sebagai akibat reorganisasi lingkaran sinaptik secara menahun setelah terjadi suatu lesi atau secara akut peningkatan kekuatan sinaps-sinaps eksitatorik yang dihasilkan oleh aktivitas berfrekuensi tinggi neuron-neuron. Peningkatan kekuatan sinaps eksitatorik dapat disebabkan oleh pengerahan reseptor N,methyl-D-asprtat (NMDA) yang diaktifkan oleh glutamat atau aspartat. Kompleks reseptor/ saluran ini selama tranmisi sinaps normal relatif tidak aktif, karena dibendung oleh magnesiuam. Namun bila neuron-neuron mengalami depalarisasi bendungan magnesium menjadi kurang efektif dan makin banyak saluran untuk depolarisasi akan diaktifkan.mekanisme tersebut di atas sebenarnya terdapat pada neuron-neuron normal dalam korteks, namun aktivasi yang berlebihan dapat dikendalikan oleh mekanisme inhibisi yang kuat.

Neuron-neuron juga dapat bersinkronisasi karena adnya arus-arus besar yang mengalir di ruang ekstraseluler sekitar dendrit-dendritnya, adanya perubahan lingkungan ekstraseluler selama kegiatan berlebihan (kadar K ekstraseluler meningkat dan Ca ekstraseluler menurun) dan karena adnya perangkai listrik.

Suatu sifat khas serangan epilepsi ialah bahwa setelah berapa saat, serangan berhenti akibat pengaruh proses inhibisi. Diduga inhibisi ini adalah pengaruh neuron-neuron sekitar sarang epileptik, selain itu jugasistem-sistem inhibisi pre- dan post-sinaptik yang menjamin agar neuron-neuron tidak terusmenerus berlepas muatan ikut berperan.

Hiperpolarisasi yang terjadi setelah DS (pada EEG terlihat sebagai gelombang lambat dalam kompleks spike-wive) disebabkan oleh beberapa mekanisme. Misalnya inhibisi pada sinaps yang disebabkan oleh GABA, interneuron-interneuron inhibisi yang diaktifkan karena lepas muatan sel-sel piramid dan melakukan inhibisi pada neuron-neuron dalam fokus epileptik dan sekitarnya.selain itu arus-arus yang menyebabkan hiperpolarisasi (kebanyakan arus K) diaktifkan selama DS influks Ca selam DS dapat mengaktifkan arus-arus yang dibangkitkan oleh saluran-saluran ion (K dan CL ion) apabila konsentrasi Ca intraseluler mencapai tingkat tertentu.

Keadaan lain yang menyebabkan suatu serangan terhenti, ialahkelelahan neuron-neuron akibat habisnya zat-zat yang penting untuk fungsi otak, diantaranya oksigen, ATP, kreatin fosfat dan neurotransmiter serta tertimbunnya zat-zat yang dapat menyebabkan inhibisi seperti CO₂, sisa-sisa metabolisme dan zat asam amino. ¹

Terjadi juga perubahan pada reseptor-reseptor NMDA sehingga mudah diaktifkan. Selain itu interneuron-interneuron inhibisi rentan terhadap hipoksi atau cedera, sehingga inhibisi akan berkurang. Keadaan tersebut dapat dijumpai di daerah lobus temporalis berupa sklerosis hipokampus pada epilepsi parsial kompleks (epilepsi lobus temporalis). ¹

1. Gangguan fungsi neuron otakKetidakseimbangan:

L-glutamat,aspartat,achetilcoline↑ (eksitasi)

GABA, glisin ↓ (inhibitor)

2. Gangguan transmisi sinaps
Kelainan pelepasan muatan listrik sejumlah besar neuron.

Karena berbagai keadaan yang mempengaruhi metabolisme otak (tergantung: daerah yang mencetuskan muatan listrik abnormal dan jalur yang dilalui).

Sehingga serangan kejang beragam dan kompleks.

      Klasifikasi

Klasifikasi yang ditetapkan oleh International League Against Epilepsy (ILAE) 1981 terdiri dari:^{1, 2,5}

1.Bangkitan Parsial

àBangkitan parsial sederhana

a)Motorik

b)Sensorik

c)Otonom

d)Psikis

àBangkitan parsial kompleks

a)Bangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan gangguan kesadaran

b)Bangkitan parsial yang disertai gangguan kesadaran saat awal bangkitan

àBangkitan parsial yang menjadi umum sekunder

a)Parsial sederhana yang menjadi umum tonik klonik

b)Parsial komplek menjadi umum tonik klonik

c)Parsial sederhana menjadi parsial kompleks kemudian menjadi umum tonik klonik

2.Bangkitan Umum

- Lena (absence)

- Mioklonik

- Klonik

- Tonik

- Tonik-klonik

- Atonik

3.Tak Tergolongkan

      Manifestasi Klinis ³⁾

I. Epilepsi Parsial (Fokal)

Epilepsi parsial adalah serangan epilepsi yang bangkit akibat lepas muatan listrik di suatu daerah dikorteks serebri (terdapat suatu fokus di korteks serebri).

Dibagi menjadi 3 macam :

1.      Epilepsi Parsial Sederhana (Simpel)

Manifestasinya bervariasi tergantung dari susunan saraf pusat yang terkena, bisa dengan gejala motorik, sensorik, autonom ataupunpsikis, dapat memprediksi kemungkinan lokasi anatomik tetapi yang sering pada lobus frontalis dan temporalis, merupakan penyakit serebral fokal, dapat mengenai berbagai umur, tidak terjadi penurunan kesadaran.

Epilepsiparsial sederhana dengan gejala motorik

Fokus epileptik biasanya terdapat di girus presentralis lobus frontalis (pusat motorik). Kejang mulai di daerah yang mempunyai reprensetasi yang luas di daerah ini. Dimulai dari ibu jari, meluas ke seluruh tangan,lengan, muka, dan tungkai. Kadang-kadang berhenti pada satu sisi. Tetapi bila rangsangan sangat kuat, dapat meluas ke lengan atau tungkai yang lain, sehingga menjadi kejang umum. Disebut sebagai jackson motorik epilepsi.

Epilepsi parsial sederhana dengan gejala sensorik

Fokus epileptik terdapat digirus postsentralis lobus parietalis.penderita merasa kesemutan di daerah ibu jari, lengan, muka dan tungkai, tanpakejang motoris, yang dapat meluas ke sisi lain. Disebut sebagai jackson sensoric epilepsy.

Epilepsi parsial sederhana dengan gejala Autonom

Sering sebagai komponen generalized seizures atau partial complex seizures yang berasal dari lobus Frontalis atau lobus Temporalis. Manifestasi klinisnya dapat berupa : perubahan warna kulit, perubahan tensi darah, perubahan denyut nadi, perubahan ukuran pupil, berdirinya bulu roma.

Epilepsi parsial sederhana dengan gejala Psikis

Fokus dapat di lobus temporalis, frontalis atau parietalis. Lebih sering sebagai aura pada complex partial seizures. Manifestasi klinisnya ada 6 macam :

Dysphasic symptom

Korteks area bicara, paling banyak di lobus frontal, temporal atauparietal. Gejala – gejalanya :bicara terputus, bicara berkurang berat, postictal dysphasia. Repetitive kata-kata pada komplexs partial seizures yang berasal dari Hemisfere non dominant.

Dymsnestic symptom (Gangguan Memori)

Fokus terdapat di lobus temporalis. Adanya deja vu dan deja entendí (pernah melihat atau mendengar), Jamais vu dan jamais entendu (belum pernah melihat atau mendengar).

Cognitive symptoms

Focus terdapat di lobus temporalis. Mimpi, distorsi persepsi terhadap realita ~ depersonalisasi.

Affective symptoms

Focus di lobus temporalis : Symptom psikik (paling sering), terutama: rasa takut/ menyeramkan, diikuti manifestasi autonom (midriasis, perubahan warna kulit, bulu roma berdiri), lari menghindar / mencari bantuan, anak-anak mendatangi orang tuanya dengan wajah ketakutan, marah dan irritabiliti, depressi, kegembiraan, perasaan erotic, tenang.

Focus di lobus frontalis : tertawa tanpa kegembiraan.

Structured hallucination

Focus terdapat dilobus temporalis, parietal atau occipitalis

ILLUSI

Focus di lobus temporalis, parietalis atau occipitalis. Ukuran (Makropsia, mikropsia), bentuk, berat, jarak, suara.

2. Epilepsi parsial kompleks

Fokus di lobus temporalis ± 60% dan di lobus frontalis ± 30%. Pada epilepsi parsial kompleks terdapat3 komponen, yaitu : aura, penurunan kesadaran dan automatisms. Epilepsi parsial kompleks disebut juga sebagai epilepsi psikomotor. Pada epilepsijenis ini, meskipun terdapat gangguan kesadaran, penderita masih dapat melakukan gerakan – gerakan otomatis. Penderita ini bila ditegur tidak menjawab. Umumnya penderita tidak melakukan tindak kriminal atau menyerang orang lain, tetapi dapat agresif bila dihalangi kemauanya. Setelah serangan berakhir penderita lupaapa yang telah dilakukanya (amnesia). Bila epilepsi ini sudah lama timbul, maka dapat timbul afasia sensorik dan hemianopsia oleh karena kelainan di lobus temporalis.pada rekaman EEG,akan terdapat gambaran spike,kadang – kadang slow-wave di daerah temporal.

Aura : Identik dg parsial sederhana dg ber mcm manifestasi (psikis : affective ~ rasa takut/menyeramkan). Biasanya timbul dalam beberapa detik, jarang dalam menit, jam atau hari.

Gangguan kesadaran dapat terjadi dengan gangguan kesadaran sejak onset atau onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran. Dapat berupa : absence and motor arrest “The motionless stare”, pandangan kosong, kaku, posturing, mild tonic jercking

Automatism

Gerakan involunter yang terjadi selama atau akibat seizures, dalam periode tidak sadar. Paling sering, pada seizures lobus temporalis dan lobus frontalis.

Macam-macam Automatism

Oro-alimentary : mengunyah, menelan, mencucu, meludah

Mimicry : tertawa, marah, takut, heboh

Gestrual : mengetuk-ngetuk tangan, menggosok-gosok tangan, gerakan menyuruh, mengatur/merapikan, membuka baju

Ambulatory Automatism : jalan berputar-putar, berlari

Verbal Automatisms : suara tak berarti, menderum/mendengung, bersiul, mendengkur, kata yang diulang-ulang/kalimat

Responsive Automatism : bertujuan, merespon rangsang dari lingkungan

Violent Behavior : bengis, tidak pernah diingat, tidak pernah direncanakan, tidak mahir, jarang dengan tujuan yang jelas

3. Bangkitan umum sekunder

Partial seizures sering sebagai aura yang terjadi beberapa detik, sebelum generalized seizures. Biasanya dalam bentuk :

Parsial sederhana           tonik-klonik umum.

Parsial kompleks           tonik-klonik umum.

Parsial sederhana           parsial kompleks         

II. Epilepsi Umum (Generalized)

Pada kelompok ini, gambaran klinik dan atau perubahan EEG menunjukan bahwa dari awalnya cetusan epileptik melibatkan kedua hemisfer dengan serentak dan tidak ada petunjuk adanya suatu fokus epilepik di korteks serebri.

A.    EPILEPSI GRANDMAL (TONIC – CLONIC SEIZURES)

Merupakan bentuk yang paling sering dijumpai. Sebagian penderita beberapa hari sebelum serangan grandmal merasa tegang, cepat tersinggung, perubahan emosi, dll, sebagai gejala – gejala prodormal. Aura tidak terdapat pada grandmal dan bila ada aura berarti bukan grandmal murni, tetapi ada suatu focus. Jadi adanya aura menunjukan suatu tanda fokal (fokal sign).

Serangan dimulai dengan fase tonik selama ± 30 detik, dilanjutkan dengan fase klonik selama ± 60 detik, kemudian terjadi fase post iktal selama 15 -30 menit.

Fase Tonik

    Semua lengan dan tungkai ekstensi, penderita tampak mengejan sehingga wajahnya merah. Kemudian penderita menahan nafas (apnea) selama ± 30 detik, pada akhir fase ini terjadi sianosis, tekanan darah meningkat, pupil melebar, refleks cahaya negatif, refleks patologis posotif. Kadang – kadang ngompolkarenakontraksi tonik involunter. Inkontinensia ini bias sebagai diagnosis banding organik atau histerik.

Fase Klonik

    Terjadi kejang ritmik, penderita bernafas kembali, kadang – kadang lidah tergigit, sehingga ludah bercampur darah (buih kemerahan). Pada fase ini wajah kembali menjadi normal, tekanan darah menurun, tanda – tanda vital normal.

Fase Post-ictal

     Setelah kejang penderita tertidur. Waktu penderita bangun mula – mula terjadi disorientasi, tetapi beberapa menit setelah fase ini penderita menjadi normal

     kembali, dan dapat berjalan seperti biasa.

     Serangan grandmal kadang – kadang terjadi berturut – turut sehingga penderita  

tidak sadar untuk waktu yang lama. Bila antara kedua kejang penderita tidak sadar disebut sebagai status epileptikus. Bila penderita sering kejang dan diantara kedua kejang penderita sadar, disebut sebagai serial epileptikus.

B. ABSENCE SEIZURE (PETIT MAL / LENA)

         Pada epilepsi jenis ini tidak terdapat kejang. Epilepsi ini ditandai oleh terjadinya gangguan kesadaran dalam waktu singkat (6-10 detik), tiba-tiba kehilangan kesadaran danaktivitas motorik, sehingga penderita tidak sampai jatuh (tonus otot normal). Penderita berhenti dari aktifitas yang dilakukan, seakan – akan melamun, kemudian melakukan aktivitas kembali. Gejala lain (pada serangan yang lama) :berkedip, gerakan klonik ringan, automatisme yang singkat. Serangan kadang – kadang dapat 10 – 20 kali dalam sehari (dapat berulang-ulang 100X/hari). Karena singkat, biasanya tidak diketahui orang sekitarnya. Serangan bersifat mengelompok, memburuk bila terbangun, dapat dicetuskan oleh : kelelahan, rileks, stimulasi fotik atau hiperventilasi. Serangan sangat banyak pada idiopathik generalized epileptic

EEG menunjukan gambaran yang sangat khas, yaitu dalam 1 detik terdapat 3 kompleks gelombang tumpuldan runcing, disebut 3/sec spike slow wave (3/sec S-W). Baik klinis maupun EEG dapat diprovokasi dengan hiperventilasi.

         Epilepsi petit mal dapat tejadi pada masa anak-anak atau dewasa, akan tetapi banyak terdapat pada anak-anak awal usia sekolah. Penderita sering dimarahi gurunya karena melamun.

C. MIOKLONIK

Kontraksi otot sesaat, oleh karena lepas muatan listrik kortical. Dapat single atau berulang, sangat ringan (twitch) sampai jerking, paling berat (the Flying Saucer Syndrom). Dapat dicetuskan oleh : suara, kejutan, photic stimulation, perkusi. Dapat terjadi pada semua umur, akan tetapi banyak terdapat pada anak-anak. Saat serangan terjadi gangguan kesadaran sebentar, disertai gerakan involunter yang aneh dari sekelompok otot, terutama pada tubuh bagian atas (bahu dan lengan) yang disebut myoclonic jerking.

D. KLONIK

Epilepsi klonik jarang terjadi. Bangkitan ini selalu simtomatik. Bangkitan berupa gerakan jerking ritmik (klonik jercking) pd kedua tangan dan kaki, asimetris (sering), irreguler. Epilepsi klonik sering pada neonatus, bayi.

   E. TONIK

kontraksi otot tonik mendadak, terjadi penurunan kesadaran tanpa klonik ( 20- 30 dtk), sering terjadi saat tidur, dapat terjadi pada semua umur. Terjadi kontraksi otot-otot wajah; mata terbuka lebar; bola mata menarik keatas; extensi leher; spasme otot-otot extremitas bagian proximal sampai ke distal lengan diangkat keatas seperti menahan pukulan kepala; menangis sampai apneu (mungkin), kepala mengangguk-angguk dan perubahan posture yang ringan.

F.Epilepsi Atonik

Pada epilepsi atonik, secara mendadak penderita kehilangan tonus otot. Hal ini dapat mengenai beberapa bagian tubuh ataupun pada otot seluruh badan, misalnya tiba-tiba kepalanya terkulai karena kehilangan tonus otot leher, atau secara tiba-tiba penderita terjatuh karena hilangnya tonus otot tubuh. Serangan ini berlangsung singkat, disebut sebagai drop attact. Serangan berlangsung hanya sebentar dan segera recovery.

III. Unclasified Epileptic Seizures

Jenis ini, tidak termasuk semua yang diatas, data tidak komplit, gejala-gejala yang timbul tidak sesuai : gerakan bola mata ritmik, mengunyah-ngunyah., gerakan seperti berenang, pernafasan berhenti. Banyak terjadi pada bayi

     Diagnosis

Ada 3 langkah untuk menuju diagnosis epilepsi, yaitu :

·         Langkah pertama : memastikan apakah kejadian yang bersifat paroksismal menunjukan bangkitan epilepsi atau bukan epilepsi

·         Langkah kedua: apabila benar – benar terdapat bangkitan epilepsi, maka tentukanlah bangkian yang ada termasuk bangkitan apa (lihat klisifikasi)

·         Langkah ketiga : pastikan sindrom epilepsy apa yang ditunjukan oleh bangkitan tadi, atau epilepsy apa yang diderita oleh pasien, dan tentukan etiologinya.

Diagnosis epilepsi ditegakan atas dasar adanya gejaladan tandan klinik dalam bentuk bangkitan epilepsi berulang (minimal 2 kali) yang ditunjang oleh gambaran epileptiform pada EEG. Secara lengkap urutan pemeriksaan untuk menuju ke diagnosis adalah sebagai berikut :

1.      Anamnesis (auto dan alo-anamesis)⁵⁾

§  Pola / bentuk bangkitan

§  Lama bangkitan

§  Gejala sebelum, selama dan pasca bangkitan

§  Frekuensi bangkitan

§  faktor pencetus

§  ada atau tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang

§  usia pada saat terjadinya bangkitan pertama

§  riwayat pada saat dalam kandungan, persalinan atau kelahiran dan perkembangan bayi atau anak

§  riwayat terapi epilepsi sebelumnya

§  riwayat penyakit epilepsi dalam keluarga

a. Riwayat penyakit sekarang

·         Identitas pasien           : pasien 10 tahun , laki – laki

·         Keluhan utama            : datang ke UGD dengan kejang – kejang ,  tidak panas,

                                      tidak sadar, keluar buih dari mulutnya .

·         Onset                           : kapan mengalami bangkitan kejang, sudah

                                      berapa lama kejang ?

·         Lokasi                         : parsial,generalisata,aktivitas motorik mencakup

                                      apakah ekrimitas trkena sesisi/bilateral ?

·         Kualitas                       : sadar/tidak sadar ? mendadak, cepat,

                                      lambat, ada kesemutan tidak ?

·         Kuantitas                     : progessive ?, durasi bagaimana ?,

·         Kronologis                  : pernah terinfeksi atau tidak ? pernah kejang

                                      atau tidak ?  fase aura,didahului keluhan lain atau tidak ada

                                      semutan atau tidak ?

·         Faktor pemberat          : posisi tidur,letih,stres

·         Faktor peringan           : apakah pernah mengkomsumsi obat

·         Gejala penyerta           : apakah ada gejala selain yang dirasakan

b. Riwayat penyakit keluarga

·         Ada keluarga yang punya penyakit yang sama ?

·         Sosial ekonomi

·         Pekerjaan apa?

·         Sanitasi rumahnya baagaimana?

·         Gaya hidupnya bagaimana?

2. Pemeriksaan fisik

·         Keadaan umum ? kesadaran gimana ? dengan GCS ( Glasgow Coma Scale )

·         Vital sign : tensi , pulse , respirasi, suhu

·         Inspeksi : jantung , paru ,perut , limpa , hati , anggota gerak

·         Periksaaan neurologi :

Kesadaran , kecakapan , motorik, mental ,sistem motorik, reflek patologis, reflek fisiologis, ?

3.Pemerikasaan penunjang¹⁾

dilakukan sesuai dengan bukti – bukti klinik dan indikasi, serta bila keadaan

memungkinkan untuk pemeriksaan penunjang.

a) Pemeriksaan Elektroensefalografi (EEG)

Rekaman EEG sebaiknya dilakukanpada saat bangun tidur, dengan stimulasi fotik, hiperventilasi, stimulasi tertentu sesuai dengan pencetus bangkitan ( pada epilepsi refleks ). Kelainan epileptiform EEG interiktal (diluar bangkitan ) pada orang dewasa dapat ditemukan sebesar 29-38%; pada pemeriksaan ulang gambaran epileptiform dapat meningkat menjadi 59-77%. Bila EEG pertama menunjukan hasil normal sedangkan persangkaan epilepsi sangat tinggi, maka dapat dilakukan EEG ulangan minimal 24-48 jam setelah bangkitan atau dilakukan dengan persyaratan khusus, misalnya dengan mengurangi tidur (sleep deprivation) atau dengan menghentikan obat anti epilepsi (OAE).

Indikasi pemeriksaan EEG :

Menbantu menegakan diagnosis epilepsi

Menentukan prognosis pada kasus tertentu

Pertimbangan dalam kasus pemghentian OAE

Membantu dalam menetukan letak fokus

Bila ada perubahan bentuk bangkitan (berbeda dengan bangkitan sebelumnya)

Gambaran khas pada EEG :¹⁾

      Petit mal : kompleks spike wave yang tepat 3 siklus perdetik tanpa adanya pola abnormal lainya

      Grand mal : letupan-letupan “spike” (multipel spikes) yang gencar bangkit secara difus dan paroksismal atau sekali-sekali letupan letupan “spike”atau gelombang tajam bangkit secara difus dan paroksismal

      Spasmus infantile : pola yg seluruhnya kacau dimana “spike” soliter dan letupan “spike” timbul secra difus bersama-sama dengan gelombang lamban dan ompleks’spike wave”

      Mioklonik : “spike yg timbul secara tersendiri dapat berdampingan dengan letupan “spike” (polispikes) komplek “spike wave’ yg tidak khas dan gelombang lambat.

     b) Pemeriksaan pencitraan otak (Brain Imaging)

Indikasi :

Semua kasus bangkitan pertama yang diduga ada kelainan struktural

Adanya perubahan bentuk bangkitan

Terdapat defisit neurologik fokal

Epilepsi dengan bangkitan parsial

Bangkitan pertama diatas usia 25 tahun

Untuk persiapan tindakan pembedahan

Magnetic Resonance Imaging (MRI): merupakan prosedur pencitraan pilihan untuk epilepsi dengan sensitivitas yang tinggi dan lebih spesifik dibandingkan dengan

Computed Tomografi Scan (CT scan). MRIdapat mendeteksi sclerosis hipokampus, disgenesis kortikal, tumor dan hemangioma kavernosa. Pemeriksaan MRI di indikasikan untuk epilepsi yang sangat mungkin memerlukan terapi pembedahan.

c) Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah meliputi, hemoglobin, leukosit, trombosit, hapusan darah tepi, elektrolit (natrium, kalium, kalsium, magnesium) kadar gula darah, fungsi hati (SGOT, SGPT, Gamma GT, Alkali Fosfatase), ureum, kreatinin dan lain-lain atas indikasi.

Pemeriksaan cairan serebrospinal,biladicurigai adanya infeksi SSP

Pemeriksaan lain dilakukan bila ada indikasi misalnya adanya  kelainan metabolik bawaan.

Ø  Diagnosis Banding⁴⁾

àKejang Demam

Kejang demam adalah kejang yang terjadi pada saat seorang bayi atau anak mengalami demam tanpa infeksi sistem saraf pusat . Hal ini dapat terjadi pada 2-5 % populasi anak. Umumnya kejang demam ini terjadi pada usia 6 bulan – 5 tahun dan jarang sekali terjadi untuk pertama kalinya pada usia < 6 bulan atau > 3 tahun.

Tidak ada nilai ambang suhu untuk dapat terjadinya kejang demam. Selama anak mengalami kejang demam, ia dapat kehilangan kesadaran disertai gerakan lengan dan kaki, atau justru disertai dengan kekakuan tubuhnya. Kejang demam ini secara umum dapat dibagi dalam dua jenis yaitu :

• Simple febrile seizures : kejang menyeluruh yang berlangsung < 15 menit dan tidak berulang dalam 24 jam.
• Complex febrile seizures / complex partial seizures : kejang fokal (hanya melibatkan salah satu bagian tubuh), berlangsung > 15 menit, dan atau berulang dalam waktu singkat (selama demam berlangsung).

Simple febrile seizures tidak meningkatkan risiko kematian, kelumpuhan, atau retardasi mental. Risiko epilepsi pada golongan ini adalah 1%, hanya sedikit lebih besar daripada populasi umum. Risiko yang dimiliki hanyalah berulangnya kejang demam tersebut pada 1/3 anak yang mengalaminya. Beberapa hal yang merupakan faktor risiko berulangnya kejang demam adalah :

·         Usia < 15 bulan saat kejang demam pertama

·         Riwayat kejang demam dalam keluarga

·         Kejang demam terjadi segera setelah mulai demam atau saat suhu sudah relatif normal

·         Riwayat demam yang sering

·         Kejang pertama adalah complex febrile seizure

Risiko berulangnya kejang demam adalah 10% tanpa faktor risiko, 25% dengan 1 faktor risiko, 50% dengan 2 faktor risiko, dan dapat mencapai 100% dengan ≥ 3 faktor risiko.

Berikut adalah tabel dosis diazepam yang diberikan :

Terapi awal dengan diazepam
 Usia                                       Dosis IV (infus) (0.2mg/kg)                                 Dosis per rectal (0.5mg/kg)

 < 1 tahun                                         1–2 mg                                                 2.5–5 mg

1–5 tahun                                             3 mg                                                     7.5 mg
5–10 tahun                                           5 mg                                                      10 mg

 > 10 tahun                                     5–10 mg                                                10–15 mg

Jika kejang masih berlanjut : 

o    Pemberian diazepam 0,2 mg/kg per infus diulangi. Jika belum terpasang selang infus, 0,5 mg/kg per rektal

o    Pengawasan tanda-tanda depresi pernapasan

Jika kejang masih berlanjut :

o    Pemberian fenobarbital 20-30 mg/kg per infus dalam 30 menit atau fenitoin 15-20 mg/kg per infus dalam 30 menit.

o    Pemberian fenitoin hendaknya disertai dengan monitor EKG (rekam jantung).

Jika kejang masih berlanjut, diperlukan penanganan lebih lanjut di ruang perawatan intensif dengan thiopentone dan alat bantu pernapasan.

Ø  Penatalaksanaan ^1,2

Tujuan Terapi

Tujuan terapi epilepsi adalah tercapainya kualitas hidup optimal untuk pasien, sesuai dengan perjalanan penyakit epilepsi dan disabilitas fisik maupun mental yang dimilikinya. Untuk tercapainya tujuan tadi diperlukan beberapa upaya, antara lain : menghentikan bangkitan, mengurangi frekuensi bangkitan, mencegah timbulnya efek samping, menurunkan angka kesakitan dan kematian, mencegah timbulnya efek samping OAE.

Prinsip terapi farmakologi :

1.      OAE mulai diberikan bila :

·         Diagnosis epilepsy telah dipastikan (confirmed)

·         Setelah pasiendan keluarganya menerima penjelasan tentang tujuan pengobatan

·         Pasien dan atau keluargannya telah diberitahu tentang kemungkinan efek samping OAE yang akan timbul.

2.      Terapi dimulai dengan monoterapi, menggunakan OAE pilihan sesuai dengan jenis bangkitan dan jenis sindrom epilepsi

3.      pemberian obat dimulai dengan dosis rendah dan dinaikan bertahap sampai dosis efektif tercapai atau timbul efek samping(start slow go slow). Kadar obat dalam plasma ditentukan bila bangkitan tidak terkontrol dengan dosis efektif.

4.      bila dengan penggunaan dosis maksimum obat pertama tidak dapat megontrol bangkitan,makaperlu ditambah OAE kedua. Bila OAE telah mencapai kadar tarapi, maka OAE pertama diturunka bertahap (tapering off),perlahan – lahan.

5.      penambahan obat ketiga baru dilakukan setelah terbukti bangkitan tidak dapat diatasi dengan penggunaan dosis maksimal kedua OAE pertama.

6.      pasien dengan bangkitan tunggal direkomendasikan untuk diberi terapi bila :

dijumpai focus epilepsy yang jelas pada EEG

pada pemeriksan CT scan atau MRI otak dijumpai lesi yang berkorelasi dengan bangkitan, misalnya neoplasma otak, AVM, abses otak, ensefalitis herpes

pada pemeriksaan neurologik dijumpai kelainan yang mengarah pada adanya kerusakan otak

terdapat riwayat epilepsy pada saudara sekandung (bukan orang tua)

riwayat bangkitan simtomatik

Riwayat trauma kepala terutama yang disertai penurunan kesadaran, stroke, infeksi SSP.

Bangkitan pertama berupa status epileptikus.

Terapi status Epileptikus

Definisi

Status epileptikus (SE) adalah bangkitan yang berlangsung lebih dari 30menit atau adanya dua bangkitan atau lebih dimana diantara bangkitan-bangkitan tadi tidak terdapat pemulihan kesadaran. Namun demikian penanganan bangkitan harus dimulai dalam 10 menit setelah awitan suatu bangkitan.

Klasifikasi :

·         SE konvulsif (bangkitan umum tonik klonik)

·         SE non-konvulsif (bangkitan bukan umum tonik klonik)

Protokol penanganan SE

Status epileptikus refrakter

Pada umumnya sekitar 80 % pasiendengan SE konvulsif dapat terkontrol dengan pemberian benzodiazepin atau phenytoin. Bila bangkitan masih berlangsung, yang kita sebut sebagai status epileptikus refrakter, maka perlu penanganan di ICU untuk dilakukan tindakan anastesi.

Status epileptikus non konvulsif

·         Dapat ditemukan pada 1/3 kasus status epileptikus

·         Dapat dibagi menjadi SE lena, SE partial kompleks, SE non konvulsif pada pasien dengan koma dan SE pada pasien dengan ganguan belajar.

Terapi Epilepsi Refrakter

Definisi : seseorang yang mengalami bangkitan berulang, meski telah dicapai kadar terapiOAE dalam satu tahun terakhir setelah awitan (onset). Bangkitan tersebut benar-benar akibat kegagalan OAE untuk mengontrol fokus epileptik, bukan karena dosis yang tidak tepat, keyidaktaatan minum OAE, kesalahan pemberian atau perubahan dalam formulasi.

Penanganan Epilepsi Refrakter :

·         Terapi bedah

·         Stimulasi nervus vagus

·         Modifikasi tingkah laku

·         Relaksasi

·         Mengurangi dosis OAE

Terapi bedah epilepsi

Tujuan : agar pasien dapat hidupsenormalmungkin

Terutama adalah membuat pasien terbebas kejang

Meningkatkan kualitas hidup pasien

Menurunkan morbiditas

Menurunkan kecacatan psikososial

Meminimalkan defisit neurologik fokal

Kriteria

Sindrom epilepsi fokal dan simtomatik yang refrakter terhadap OAE

IQ > 70

Tidak ada kontra indikasi pembedahan

Usia

Tidak ada kelainan psikiatrik yang jelas

Indikasi

Epilepsi refrakter

Secara umum pada epilepsi dengan durasi lama (bebrapa tahun)

Menganggu kualitas hidup

Manfaat operasi lebih besar daripada resiko

Kontra-indikasi

Kontra-indikasi absolut

Penyakit neurologik yang progresif (baik metabolik maupun degeneratif)

Sindrom epilepsi yang benigna, dimana diharapkan terjadi remisi dikemudian hari.

                        Kontra-indikasi relatif

Ketidak patuhan penderita terhadap pengobatan

Psikosis interiktal

Mental retardasi

Evaluasi prabedah perlu dilakukan untuk mengklarifikasi 3 halsebagai berikut :

                        Mengidentifikasi daerah kortikal yang dapat menyebabkan bangkitan (lokasi dan penyebaran zona epileptogenik), sehingga biladilakukan pengangkatan atau pemutusan daerah tersebut dapat menyebabkan pasien bebas kejang

                         Kemungkinan terganggunya kognisi dan keadaan emosi pasien akibat operasi

                         Pengaruh operasi pada kehidupan sosial pasien

                        

Ø Prognosis

Pada sekitar 70 % kasus epilepsi serangan dapat dicegah dengan obat anti epilepsi, sedangkan pada 30-50 % pada suatu saat pengobatan dapat dihentikan. Namun prognose tergantung dari jenis serangan, usia waktu serangan pertama terjadi, saat dimulai pengobatan, ada tidaknya kelainan neurologik atau mental dan faktor etiologik. Prognosis terbaik adalah untuk serangan umum primer seperti kejang tonik klonik dan serangan petit mal, sedangkan serangan parsial dengan simtomatologi kompleks kurang baik prognosenya. Juga serangan epilepsi yang mulai pada waktu bayidan usia dibawah tiga tahun prognosenya relatih buruk.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Shidarta Priguna, 2009, Neurologi Klinik dalam Praktek Umum, dian rakyat , Jakarta

2.      Staf pengajar IKA FKUI, 2007, Ilmu Kesehtan Anak 2, FKUI,Jakarta

3.      Wahab Samik, 2000, Ilmu Kesehatan Anak Nelson vol 3, EGC, Jakarta

4.      Slide pembekalan Ilmu kesehatan Anak “kejang demam” prof Harsoyo

spA(K)

5.      Slide pembekalan neurologi “epilepsy” dr Naharudin Jenny sp S(K)